O diagnóstico muito precoce da esclerose sistémica (SSc) está a transformar a abordagem à doença, graças aos critérios VEDOSS (Very Early Diagnosis of Systemic Sclerosis), que identificam sinais de alerta como dedos inchados, alterações na capilaroscopia periungueal e autoanticorpos específicos em doentes com fenómeno de Raynaud. Estes marcadores permitem reconhecer a doença numa fase em que ainda não se cumprem os critérios de classificação tradicionais, mas em que já se verifica risco significativo de progressão clínica.

Durante o congresso anual da EULAR – Aliança Europeia de Associações de Reumatologia, realizado em Barcelona, Stefano Di Donato e a sua equipa apresentaram uma análise de 442 doentes VEDOSS que, à entrada no estudo, não preenchiam os critérios de 2013 nem apresentavam manifestações clínicas graves. O estudo acompanhou estes doentes durante cinco anos, considerando como progressão o aparecimento de eventos como úlceras digitais, esclerodermia renal, fibrose cutânea (mRSS ≥1), doença pulmonar intersticial (ILD), hipertensão arterial pulmonar, sinovite, disfunção cardíaca (fração de ejeção <50%) ou redução significativa da função pulmonar (FVC ou DLCO <80%).

Os resultados indicam que 51,1% dos doentes desenvolveram pelo menos um destes eventos clínicos ao longo do acompanhamento, com uma probabilidade cumulativa de progressão de 11,1% ao fim de 12 meses, 41,5% aos 36 meses e 65,6% aos 60 meses. As manifestações mais frequentes foram fibrose cutânea (31,5%), diminuição da DLCO (29,8%) e primeiras úlceras digitais ou gangrena (15,1%). Notavelmente, quase dois terços dos doentes apresentaram o primeiro evento clínico antes de cumprirem os critérios de classificação, sublinhando a importância do diagnóstico muito precoce para permitir intervenções antecipadas e minimizar o impacto da doença.

A equipa de Di Donato destaca que a progressão para sinais clínicos em doentes com critérios VEDOSS valida a utilidade do diagnóstico precoce e reforça a necessidade de vigilância apertada e intervenção precoce nestes casos.

Outro aspeto crítico abordado no congresso foi o risco acrescido de malignidades em doentes com SSc. Karin Gunnarsson e colaboradores apresentaram um estudo baseado em registos nacionais suecos, envolvendo 1.720 doentes com SSc comparados com a população geral. O estudo revelou que 1,6% dos doentes com SSc desenvolveram malignidades hematológicas pela primeira vez, em contraste com 0,9% nos controlos, traduzindo-se numa taxa de incidência de 2,3 versus 1,2 por 1000 pessoas-ano. O risco foi particularmente elevado para neoplasias dos linfócitos, células plasmáticas, mieloides e células B, sendo mais pronunciado em homens e em indivíduos diagnosticados com SSc em idades mais jovens (18–49 anos).

Estes dados reforçam a necessidade de monitorização rigorosa dos doentes com SSc, não só para sinais de progressão da doença como para o desenvolvimento de malignidades, permitindo uma abordagem mais personalizada e eficaz ao longo do percurso clínico.

Referência: Di Donato S, et al. Clinically significant events are better early indicators of disease progression in Systemic Sclerosis beyond ACR/EULAR criteria: insights from the VEDOSS EUSTAR cohort. Presented at EULAR 2025; OP0214. Ann Rheum Dis 2025; DOI: 10.1136/annrheumdis-2025-eular.B3801.

NR/HN/ALphaGalileo