A ELA, que afeta aproximadamente 1000 a 1200 pessoas em Portugal, é uma doença neurológica degenerativa rara e progressiva. “Os músculos responsáveis pelos movimentos voluntários enfraquecem e se cansam rapidamente, podendo ocorrer atrofia muscular”, explicam as pneumologistas Carla Ribeiro e Rita Gomes, da Comissão de Trabalho de Ventilação Domiciliária da SPP. Qualquer músculo envolvido em ações voluntárias pode ser afetado, incluindo membros superiores e inferiores, controle postural, fala, deglutição e respiração.

As limitações causadas pela ELA variam entre os indivíduos, dependendo das funções e segmentos corporais afetados, impactando significativamente a qualidade de vida dos doentes, que se tornam progressivamente mais dependentes. Cuidadores também enfrentam elevados níveis de sobrecarga física e emocional.

Dada a gravidade da doença, a pneumologia desempenha um papel central na abordagem multidisciplinar dos doentes com ELA. A gestão eficaz inclui a otimização da estratégia ventilatória e de equipamentos para tosse, além de evitar infeções respiratórias. A necessidade de acompanhamento próximo e constante dos doentes e cuidadores é fundamental, destaca a SPP.

Sem um tratamento curativo, os atuais tratamentos apenas retardam a progressão da doença. A SPP enfatiza a importância da conscientização sobre a ELA para fomentar a investigação científica em busca de tratamentos e apoiar doentes e famílias com proteção social e produtos de apoio.

Desde o estabelecimento de uma parceria com a APELA – Associação Portuguesa de Doentes com ELA, há dois anos, houve um estreitamento das relações entre profissionais, melhorando a comunicação e a resolução de problemas dos doentes. Este ano, a SPP continua a colaborar com a APELA para marcar o Dia Mundial da ELA, participando no evento dedicado a doentes, cuidadores e familiares.

A data também marca o segundo ano do Registo Nacional de Doentes com ELA sob Ventilação Domiciliária. Este registo visa conhecer melhor a realidade nacional, harmonizar práticas e potencializar a inclusão de doentes em ensaios internacionais. Atualmente, estima-se que 20-25% dos doentes já participem do registo, ajudando a caracterizar melhor a doença em Portugal.

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