A Associação Nacional de Síndrome do Intestino Curto defende a necessidade de existirem centros de referência em Portugal para o tratamento desta patologia. “Só graças ao facto de termos grandes médicos em Portugal é que se consegue superar o esgotamento e falta de formação e de apoio do Estado”, refere Anabela Gonçalves, presidente da Associação. “A pergunta essencial é: até quando?”

HealthNews (HN) – Quais as principais causas e consequências da Síndrome do Intestino Curto (SIC)?

Anabela Gonçalves (AG): A síndrome do intestino curto é um distúrbio que causa diarreia e má absorção de nutrientes. Geralmente ocorre após a remoção cirúrgica de uma grande parte do intestino delgado.

Os motivos comuns para efetuar essa remoção incluem doença de Crohn, bloqueio de uma artéria que irriga uma grande parte do intestino (isquémia mesentérica), inflamação do intestino causada por radiação (enterite rádica), cancro, volvo intestinal ou doenças congénitas.

O doente facilmente desenvolve subnutrição e deficiências várias – vitaminas, potássio, ferro, eletrólitos, etc. – e só com a supervisão e conhecimento vasto de uma equipa médica diferenciada se consegue estabilizar o doente.

É efetuada uma hidratação por via intravenosa para repor as perdas de líquidos e eletrólitos, e nutrição intravenosa, que contém todos os nutrientes necessários, incluindo proteínas, gorduras, hidratos de carbono, vitaminas e minerais.

Esta infusão da nutrição parentérica é administrada por via intravenosa, através de um cateter venoso central e máquinas infusoras. Em função da gravidade da doença do doente, entre 10 a 24h, 7 dias por semana, em procedimento completamente asséptico, para evitar sucessivas infeções ou em casos mais graves, septicémia.

HN – A Síndrome do Intestino Curto é uma doença rara. Qual é a prevalência estimada no nosso país e quais as faixas etárias mais atingidas?

AG: Essa é uma boa questão, sendo que não existem números exatos. Estima-se haver mais ou menos 50 casos de SIC em Portugal. É objetivo da ANSIC poder ter um registo oficial.

Outra difícil questão diz respeito à faixa etária mais atingida por esta doença.

Nem sequer há registo dos inúmeros casos de SIC (o que também nos preocupa) que, embora não sejam dependentes de nutrição parentérica, não deixam de ter a patologia e de necessitar de equipas médicas diferenciadas, pois continuam a ser alvo de má absorção e deveriam ser seguidos, nomeadamente pela especialidade de Nutrição.

HN – Qual o impacto na qualidade de vida dos doentes?

AG: O impacto na qualidade de vida dos doentes, e também da família, é  enorme! Primeiro, pelos inúmeros e sucessivos internamentos ao longo da vida, o que impede que estas pessoas sejam incluídas no mercado de trabalho.

Depois, pela diarreia crónica, que limita o dia-a-dia e baixa a auto-estima do doente. E ainda pelo risco constante de uma infeção na veia principal, que pode causar uma septicémia, com todas as consequências daí decorrentes.

Se falarmos de um adulto e este não tiver cuidadores informais, dificilmente conseguirá ter uma vida segura e com estabilidade quer emocional, quer económica.

Se falarmos de uma criança, quem mais sofre é a família, não só pela preocupação constante e atual, como sobre o futuro do seu filho. Devido aos sucessivos internamentos, somente um dos pais consegue manter o seu local de trabalho e com apenas um ordenado em casa, torna-se muito difícil manter o casamento e a estabilidade familiar. Sem esquecer a limitação dos irmãos mais velhos ou mais novos, sem a doença, que também sofrem imenso com toda a gestão da doença do seu irmão ou irmã.

HN – Qual tem sido o papel da Associação Nacional de Síndrome de Intestino Curto (ANSIC) na sensibilização social relativamente a esta síndrome?

AG: A ANSIC tem como objetivo principal a sensibilização das entidades governativas para a necessidade emergente de apoiar as equipas médicas que gerem esta doença e tanto poupam ao Estado ao colocar estes doentes em domicílio, o que há uns anos atrás era impensável.

Por outro lado, a Associação visa a sensibilização das equipas médicas para os sintomas de obstrução ou simplesmente suboclusão intestinal, nos serviços de urgência.

É da maior importância chegar a um diagnóstico precoce, evitar a recessão intestinal excessiva, que pode fazer com que os doentes fiquem dependentes da nutrição parentérica, com todas as suas consequências.

A ANSIC defende a necessidade de existirem um ou mais centros de referência em Portugal para o tratamento desta patologia. Só graças ao facto de termos grandes médicos em Portugal é que se consegue superar o esgotamento e falta de formação e de apoio do Estado. A pergunta essencial é: até quando?

HN– Em termos gerais, quais são os principais problemas/barreiras que os doentes encontram na gestão da sua doença?

AG: A passagem da idade pediátrica para hospitais de adultos tem sido de facto alarmante, de acordo com o reporte de alguns pacientes. Faltam equipas médicas multidisciplinares, suplementos alimentares entéricos e medicação essencial à gestão da patologia com comparticipação ou totalmente comparticipados (cada família poupa ao Estado 15.000 euros/mês por estes doentes não estarem institucionalizados no hospital em enfermaria diferenciada) e apoio ao cuidador informal, não só na questão financeira como no descanso do cuidador pediátrico, que não tem a sua reforma acautelada pelos anos que cuida.

 A entrega da nutrição parentérica em proximidade, de acordo com os objetivos do SNS, é também da maior importância para as famílias, não só em termos económicos, mas para evitar deslocações desnecessárias ao hospital. Não se entende como é que alguns destes exemplos apresentados são disponibilizados em alguns centros hospitalares a nível nacional, e noutros não.

As melhores práticas de tratamento da patologia, equitativas e com protocolos a nível nacional, é outro dos nossos objetivos. Daí o nosso orgulho no conselho científico da ANSIC que conta não só com os ”nossos” melhores médicos a nível nacional, mas também com dois médicos de centros de referência de Itália e de França.

HN – Considera que os avanços da terapêutica são motivo de esperança?

AG – Já não só considero, como tenho a certeza que sim!

Tenho no entanto, algumas reservas quanto à forma como se está a gerir a terapêutica, numa perspetiva de pensamento a longo prazo.

Se algumas famílias já não têm dinheiro para comprar a medicação, tão necessária à gestão desta patologia, como é que vão conseguir adquirir a suplementação entérica que será imprescindível, para evitar a colocação novamente do cateter venoso central/nutrição parentérica?

A inovação nesta área traz alguma esperança a esta patologia. Existe um medicamento que já está aprovado e a ser utilizado em doentes, em Portugal.

Nem todos os doentes podem fazer este medicamento.

Embora eu não seja a pessoa indicada para falar destas questões de medicamentos/casos clínicos, posso garantir que há inúmeras crianças a deixar a nutrição parentérica e retirar o cateter venoso central ou a reduzir drasticamente.

São notícias maravilhosas, que trazem muita esperança a doentes e famílias, mas sem o apoio devido em equipas multidisciplinares, nomeadamente com a especialidade médica de Nutrição e comparticipação estatal de suplementos alimentares, dificilmente os resultados se manterão.

Fotografia de Cris Coutinho